Зонхилон тохиолдох дотрын эмгэгийн үеийн цус сэлбэлтийн зарчим

Зонхилон тохиолдох дотрын эмгэгийн үеийн цус сэлбэлтийн зарчим

Зарчим

• Эмнэлзүйн болон оношлогооны алгоритмыг тусгахыг эрмэлзсэн
• Эмэн эмчилгээний менежмент
• Цус сэлбэлтийг орлуулах альтернатив арга
• Бүтээгдэхүүн тус бүрээр хэрэглээний

Заалт

БҮЛЭГ ЗУРГАА.ЗОНХИЛОН ТОХИОЛДОХ ДОТРЫН

ӨВЧНИЙ ҮЕД ЦУС СЭЛБЭХ

6.1. Цус багадалт

АРХАГ ЦУС БАГАДАЛТЫН ЭМЧИЛГЭЭ

• Хемоглобинопати байх боломжийг үгүйсгэнэ.
• Цус багадалтанд хүргэж байгаа шалтгааныг эмчилнэ.
• Шимэгч хорхой ба бусад халдварыг эмчилнэ.
• Хэсэг газрын цус алдалтыг зогсооно.
• Антикоагулянт эмчилгээг аль болохоор хязгаарлана.
• Ходоодны салст бүрхэвчийг цочроодог эм болон ялтас эсбүлэн үүсэлтийг саатуулдаг эм хэрэглэхийг хориглоно. Жишээ нь аспирин, стероид бус үрэвслийн эсрэг эм гэх мэт.
• Төмрийн бэлдмэлийгуулгана.
• Жишээ нь: Ferrous sulphate насандхүрэгсдэд 200 мг-аар өдөрт 2-3 удаа, хүүхдэд өдөрт 6 мг/кг-аар бодож өгнө. Энэ эмчилгээг хемоглобины хэмжээг хэвийн болтол үргэлжлүүлж цаашид урьдчилан сэргийлэх тунгаар (өдөрт 50 мг) уулгана.Төмрийн бэлдмэл эмчилгээний үр дүндхемоглобины хэмжээ 3 долоо хоногт 2г/дл-ээр нэмэгдэх ёстой. Хэрэв ингэж нэмэгдээгүй бол эмчилгээ болон оношлогоог дахин хянана.
• Мегалобластийн цус багадалт (Витамин В12, фолийн хүчил дутагдал)-ын үед фолийн хүчлийг өдөрт 5 мг-аар уулгах ба витамин В12-ыг тарина.
• Төмөр болон фолийн хүчлийн дутагдал хавсарсан бол нийлмэл бэлдмэл уулгана.
• Хэрэв өвчтөн хумхаатай байвал эмэнд тэсвэртэй болсон байдлыг нь харгалзан хамгийн үр дүнтэй эмээр эмчилнэ. Зөвхөн тодорхой заалттай газруудад хумхаагаас урьдчилан сэргийлэх арга хэмжээ авна.
• Хэрэв цус задрах шинж илэрвэл өвчтөнд өгч байгаа эмээ нягтлан шалгаж, угэмээс шалтгаалсан байвал эмчилгээгзогсооно.
• Чөмөгний үйл ажиллагааг дарангуйлах эм хэрэглэж байгаа бол уг эмчилгээг зогсооно

Хүнд хэлбэрийн ээнэгшилгүй цус багадалт

ХҮНД ХЭЛБЭРИЙН ЭЭНЭГШИЛГҮЙ ЦУС БАГАДАЛТЫН ҮЕД ЦУС

СЭЛБЭХ

• Шаардлагатай тун хэмжээнээс илүү цус сэлбэж огт болохгүй.
• Дараах зүйлийг анхаарч ажиллах хэрэгтэй. Үүнд:
• Өвчтөний хемоглобины түвшинг хүчилтөрөгчийн дутагдлаас гаргаж чадахуйц хэмжээнд хүргэх нь эмчилгээний гол зорилго болно.
• Сэлбэх цусны тун хэмжээ нь өвчтөний биеийн жин, цусны эзэлхүүн зэрэгтэй тохирч байх ёстой.
• Нэгж бүтээгдэхүүнд агуулагдах хемоглобиний хэмжээг анхаарах хэрэгтэй
• Хүнд хэлбэрийн цус багадалттай өвчтөнд шингэн, бүхэл цус сэлбэх нь зүрхний дутмагшил үүсгэдэг тул шаардлагатай бол 2-4 цагийн дотор нэг нэгж улаан эсийн бэлдмэл сэлбэж, шээс хөөх үйлчилгээтэй эм (фуросемид 40 мг-аар булчинд) хэрэглэнэ.
• Өвчтөний биеийн байдлыг дахин үнэлж, хүнд хэлбэрийн цус багадалтын шинж тэмдэг арилаагүй байвал 1-2 нэгж улаан эс дахин сэлбэнэ.
• Хемоглобины хэмжээг заавал хэвийн хэмжээнд хүргэх шаардлагагүй.

Цус задарснаас үүссэн цус багадалт

Цус сэлбэлт

• Зөвхөн өвчтөний амь насанд аюул учирч болзошгүй цус багадалтын үед л цус сэлбэх асуудлыг авч үзвэл зохино. Дархлалын гаралтай цус задралын улмаас цус багадсанөвчтөний улаан эс дээр эсрэгбие болон хавсарга (комплемент) холбогдсон байдаг учраас тохирох цус олоход бэрхшээлтэй байдаг. Дээрх эмгэгүүдийг антиглобулины шууд сорил(Кумбсын урвал)-оор илрүүлнэ.
• Хэрвээ лабораторид эдгээр тусгай сорилыг хийх боломжгүй бол зөвхөн АВО болон резус D бүлгээр өвчтөнд тохирох бүх цусыг шинжилж, хамгийн сул урвал үзүүлснийг нь сонгоно.

Ясны чөмөгний үйл ажиллагааны дутагдал

Ясны чөмөгний үйл ажиллагааны дутагдалтай буюу хими эмчилгээний нөлөөгөөр ясны чөмөгний төлжилт нь дарангуйлагдсан өвчтөнд цус сэлбэх

• Хими болон туяа эмчилгээ хийлгэж байгаа өвчтөнүүдийн ясны чөмөгний төлжилт дарангуйлагддаг учир эсийн төлжилт хэвийн үйл ажиллагаа сэргэтэл улаан эс болон ялтаст эсийн өтгөрүүлэг сэлбэх шаардлага гардаг.
• Улаан эс болон ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг дахин давтан сэлбэх шаардлагатай бол цагаан эсгүйжүүлсэн бүтээгдэхүүнийг сэлбэснээр урвал хүндрэл гарахаас сэргийлнэ.
• Дархлаа дарангуйлагдсан өвчтөнд эзэн биеийн эсрэг урвал /GvHD/ үүсэхээс сэргийлж цусан төрлийн холбоотой хүний улаан эс буюу ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг сэлбэхээс аль болох зайлсхийх хэрэгтэй.
• Дархлал нь дарангуйлагдсан өвчтөнд цагаан эсгүйжүүлсэн улаан эсийн өтгөрүүлэг эсвэл цитомегаловирусын эсрэгбие агуулаагүй бүтээгдэхүүнийг сэлбэнэ.
• Цагаан эс болон ялтаст эсийн төлжилт буурсан тохиолдолд гранулоцит-макрофагийн клон сөдөөгч факторуудыгхэрэглэнэ.

Цус алдалтаас урьдчилан сэргийлэх зорилгоор ялтаст эсийн өтгөрүүлэг сэлбэх

• Халуураагүй, цус алдалт зогссон өвчтний ялтаст эсийн тоо 10х109 /л-ээс дээш байвал ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг сэлбэхгүй
• Хэрэв өвчтөн халуунтай, халдвар авсан байж болзошгүй тохиолдолд ялтаст эсийн тоо 20x109 /л байсан ч ялтаст эсийн өтгөрүүлэг сэлбэнэ.
• Цус алдалт зогссон өвчтний ялтаст эсийн тоог зорьсон хэмжээнд хүргэхийн тулд ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг 2-3 хоногийн зайтай давтан сэлбэхэд хангалттай.

6.2. Цус гоожимтгой эмгэг

Цус гоожимтгой төрөлхийн эмгэг Цус бүлэгнэлтийн VIII, IX факторын дутагдал Цочмог цус алдалтыг эмчлэх

• Аспирин болон үрэвслийн эсрэг стероид бусэм хэрэглэхийг хориглоно.
• Булчинд тариа хийж болохгүй.
• Цус алдалтыг яаралтай зогсоохын тулд цус бүлэгнүүлэх факторынөтгөрүүлгийг хэрэглэнэ. Хэрвээ үенд цус хурсан байвал өвчин намдаах хүчтэй эм өгөн, мөстэй жин тавьж, хөдөлгөөнийг хязгаарлана.
• Гемартроз үүссэн тохиолдолдүенд зүслэг хийж огт болохгүйг анхаарна.
• Үенд бүтцийн эргэшгүй өөрчлөлтөнд орохоос сэргийлж физик эмчилгээг аль болох эрт эхэлнэ.
• Десмопрессин(DDAVP)
• Десмопрессин нь бие махбодод нөөцлөгдсөн VIII болон Виллебрандын факторыг чөлөөлдөг тул хөнгөн буюу дунд зэргийн гемофили А-г эмчлэхэд үр дүнтэй. Десмопрессинийг IX факторын дутагдалтай өвчтөнд хэрэглэхгүй
• Бүлэгнүүлэх факторын өтгөрүүлгээр эмчлэх
• Вирусыг идэвхгүйжүүлсэн факторын өтгөрүүлгийг эмчилгээнд хэрэглэснээр гепатит В, С вирус болон ХДХВ-ийн халдвараас сэргийлнэ.
• Бүлэгнэлтийн факторын өтгөрүүлэг байхгүй тохиолдолд дараах бүтээгдэхүүнээр орлуулна.
• Гемофили А – г криопреципитат, хөлдөөсөн шинэ сийвэнгээр,
• Гемофили В – г хөлдөөсөн шинэ сийвэн буюу шингэн сийвэнгээр тус тус эмчилнэ. Виллебрандын өвчин

Цус гоожих хугацааг хэвийн болгохын тулд:

• Десмопрессинээр биемахбодод нөөцлөгдсөн Виллебрандын факторын түвшинг нэмэгдүүлнэ.
• Эсвэл
• Виллебрандын факторыг агуулсан дунд зэргийн цэвэршилтэй VIII фактор болон криопреципитатаар нөхөх эмчилгээг хийнэ.

Эмчилгээний тун

• Хөнгөн болон дунд зэргийн Виллебрандын өвчнийг гемофили А-тай адил эмчилнэ. Гэхдээ Виллебрандын факторын хагас задралын хугацаа нь VIII факторынхаас урт байдаг учир эмчилгээний тунг 24-48 цагийн зайтайдавтана.

Десмопрессин

• 0.3-0.4 мкг/кг-аар 24 цагаар судсаар тарина.Ингэж хэрэглэснээр сийвэнгийн бүтээгдэхүүн хэрэглэх шаардлагагүй болдог.Гэхдээ хэдэн өдрийн дараагаас уг эмийн үйлчилгээ нь буурдгийг анхаарах хэрэгтэй.

VIII фактор

• Десмопрессин үр дүн өгөхгүй байгаа өвчтөнд дунд зэргийн цэвэршилтэй, Виллебрандын фактор агуулсан VIII фактор хэрэглэнэ. Гэхдээ вирусыг нь идэвхгүйжүүлсэн бүтээгдэхүүнийг хэрэглэнэ.

Криопреципитат

• Виллебрандын өвчний эмчилгээнд криопреципитат нь үр дүн сайтай байдаг. Цус бүлэгнэлт алдагдах тусмал эмгэг Судсанд цус түгмэл бүлэгнэх хам шинж
• Цус бүлэгнүүлэх болон бүлэгнэлтийн эсрэг систем зэрэг идэвхжсэний улмаас ялтаст эс ба бүлэгнэлтийн факторуудын үйл ажиллагаа алдагдаж, бичил эргэлтийн гүнзгий хямрал үүсч олон эрхтэний дутагдлаар илрэх хамшинж юм.

СУДСАНД ЦУС ТҮГМЭЛ БҮЛЭГНЭХ ХАМ ШИНЖИЙН ЭМЧИЛГЭЭ

1. Дараах үзүүлэлтүүдээр хянана. Үүнд:

 Протромбины хугацаа

 Тромбины хугацаа

 Зориуд идэвхжүүлсэн тромбопластины хугацаа (ЗИТХ)

 Ялтаст эсийн тоо

 Фибриноген

1. СЦТБХШ-ийн шалтгааныг тогтоон, эмчилнэ.
2. Дэмжих эмчилгээ хийнэ.

 Шингэн юүлнэ.

 Судсыг агшаах (вазопрессор) эмчилгээ хийнэ.

 Бөер, зүрх, амьсгалын эрхтнүүдийн үйл ажиллагааг дэмжих эмчилгээ

СЭЛБЭХ ЭМЧИЛГЭЭ

1. Протромбины хугацаа болон ЗИТХ уртсан, өвчтөн цус алдсаар байвал:

 Фибриноген болон бүлэгнэлтийн ихэнх факторыг агуулсан хөлдөөсөн шинэ сийвэн 1 нэгж/15 кг биеийн жинд бодож сэлбэнэ (Насанд хүрсэн хүнд 4-5 нэгжийг сэлбэнэ).

 Эмчилгээний үр дүнгээс шалтгаалж хөлдөөсөн шинэ сийвэнг давтан хийнэ

 Зайлшгүй шаардлагатай бол улаан эсийн бүтээгдэхүүнийг сэлбэнэ.

1. Фибриноген багассан болон ЗИТХ, тромбины хугацаа уртассан байвал криопреципитат 1 хүүдий/6 кгаар тооцож сэлбэнэ (Насанд хүрсэн хүнд 8-10 хүүдийг сэлбэнэ)
2. Ялтаст эсийн тоо 50x109 /л-ээс багассан, өвчтөн цус алдсаар байвал ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг сэлбэнэ(Насанд хүрсэн хүнд 4-6 хүүдийг сэлбэнэ)
3. СЦТБХШ-тэй өвчтөнд гепарин хэрэглэхгүй.

Анхаарах зүйл:Дээрх тунгууд нь 400-450 мл бүхэл цуснаас бэлдсэн ялтаст эсийн өтгөрүүлэг, хөлдөесөн шинэ сийвэн, криопреципитатын хэмжээнд үндэслэсэн болно. Витамин К дутагдлаас шалтгаалсан бүлэгнэлтийн эмгэг

Эмчилгээ

• Витамин К-ийн дутагдалд хүргэж байгаа гол шалтгааныг арилгана.
• Бүлэгнэлтийн эсрэг эмчилгээг (варфарин) зогсооно.
• Хоол тэжээлийн дутагдал, витамины шимэгдэлт муу байгааг эмчилнэ.

Шаардлагатай бол сийвэнгийн бүтээгдэхүүн (шингэн сийвэн, хөлдөөсөн шинэ сийвэн, К-сийвэн) сэлбэж бүлэгнэлтийн факторыг нөхнө.

• Өвчтөн цус алдсан хэвээр бөгөөд олон улсын хэвшүүлсэн харьцаа (ОУХХ ба INR) 4,5-аас их байвал витамин К-г судсаар тарьж варфарины нөлөөг саармагжуулна. Витамин К-ийн тунг 1 мг-аас хэтрүүлбэл өвчтөн 2 долоо хоногийн хугацаагаар варфаринд ямар ч хариу үзүүлэхгүй болно. Хэрэв варфарины нөлөөг улам сулруулах шаардлагатай бол витамин К-г 0.1-0.5 мгаар тарина.

6.3. Ходоод гэдэсний замаас цус алдалтын үеийн цус, цусан бүтээгдэхүүний хэрэглээ Хоол боловсруулах дээд замын цус алдалтыг варикозын болон варикозын бус гэж ангилна. Ходоод гэдэсний замаас цус алдах нь элбэг тохиолддог ба нас баралт ихтэй байдаг. Варикозын цус алдалтын шалтгаан нь үүдэн венийн даралт ихдэх хам шинж бөгөөд 70-80% нь төрөл бүрийн шалтгаант элэгний архаг үрэвсэл, циррозын үед тохиолддог. Элэгний эмгэгээс гадна үүдэн венийн склероз, тромбоз, гаднаас дарагдах, Бадди-Чиари вчний үед, мөн зүрхний архаг дутагдлын үед үүдэн венийн даралт ихэссэний улмаас варикозын цус алдалт тохиолдож болно. Хоол боловсруулах дээд замын цус алдалтын үед авах арга хэмжээ

1. Варикозын бус шалтгаант цус алдалтын эмчилгээ

• Улаан хоолой, ходоодны уян дурангаар хийгдэх эмчилгээ
• Протоны шахуургын хориглогч
• Үндсэн өвчний эмчилгээ

2. Варикозын шалтгаант цус алдалтын эмчилгээ

• Улаан хоолой, ходоодны уян дурангаар хийгдэх эмчилгээ
• Антибиотик эмчилгээ
• Үүдэн тогтолцооны даралт бууруулах эмчилгээ
• Үндсэн өвчний эмчилгээ (эргэлдэх цусны эзэлхүүнийг нөхөх, цус тогтоох, цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны алдагдлыг засах, элэг тархины хам шинжээс урьдчилан сэргийлэх) Хоол боловсруулах дээд замын цус алдалтын үеийн цус, цусан бүтээгдхүүний сэлбэлтийн зохистойхэрэглээний менежмент

1. Цус сэлбэлтийг орлуулах (альтернатив) арга Цус, цусан бүтээгдхүүн сэлбэхэд хүргэх бүх нөлөөллүүдийг эрт илрүүлэх, сэргийлэх, засах болон цус алдалтыг хамгийн бага түвшинд байлгах зорилгоор хийнэ. Хоол боловсруулах дээд замын цус алдалт оношилсон үеэс эхлэн амин үзүүлэлтүүдийн хяналтанд шингэн сэлбэлтийг эхлэх ба шууд цус, цусан бүтээгдхүүнийг хэрэглэхгүй. Цус, цусан бүтээгдхүүний хэрэглээ Хоол боловсруулах дээд замын цус алдалтын цус, цусан бүтээгдхүүн сэлбэлтийн дараа

• төвийн хураагуурын даралт 4-5смуб
• хематокрит 35%
• хемоглобин 8.0 г/дл-ээс их байвал

!!! Давтан цус алдах эрсдэл нэмэгддэг.

Улаан эсийн бүтээгдэхүүн

• Улаан эсийн бүтээгдхүүнийг хемоглобин <60 г/л үед зайлшгүй сэлбэнэ. Өндөр настай, өвчтөний биеийн байдал хүнд ,хавсарсан хүнд эмгэг (зүрхний цус хомсрох эмгэг, зүрхний дутагдал, тархины судасны эмгэг, уушгины архаг өвчин, архаг архидалт, хавдар, үжил) тохиолдолд гемоглобин 60-70 г/л үед сэлбэж болно. 70-80 г/л үед хавсарсан хүнд эмгэггүй тохиолдолд сэлбэхгүй байж болно.
• Их хэмжээний цус алдалтын үеийн менежментийг тухайн бүлгээс харна уу (Бүлэг 10).Элэгний циррозын үед цус сэлбэхэд цус гемолиз болох эрсдэлтэй тул 4 нэгж даршилсан улаан бөөмөнд 10 мл кальцийн уусмалыг хийдэг. Цус юүлэлтийн үед ацидоз (pH < 7.2) болохоос урьдчилан сэргийлэх зорилгоор 4-5 удаагийн цус юүлэлт тутам 40 мвал бикарбонатын уусмалыг хийнэ.
• Эмнэл зүйд цочмог цус алдалтын шинж тэмдэг илэрч байгаа тохиолдолд (шулуун гэдэсний хурууны үзлэг хийх үед, бөөлжисөнд, ходоодны агуулагдхуунд цэвэр цус байвал) хемоглобины хэмжээнээс үл хамааран сэлбэх ба цаашдын оношилгоог шуурхайлна.

Хөлдөөсөн шинэ сийвэн

• Цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны алдагдлыг засахын тулд 10-20 мл/кг буюу 1000-1500 мл/өдөрт тунг 4 хуваан 6 цагийн зайтай урсгаж хэрэглэнэ. Энэхүү эмчилгээний дараа цус бүлэгнэлтийн тогтолцооны сайжрал 1-2 хоног л үргэлжилдэг. Цус бүлэгнэлтийн тогтолцоог идэвхжүүлснээр жижиг бүлэнг үүсгэх аюултай тул шаардлагатай тохиолдолд антитромбин IIIыг (60-80%) хэрэглэн судсан доторх шингэний хэмжээг хэт нэмэгдүүлэхээс сэргийлнэ (Төвийн хураагуурын даралтыг хянана).

Ялтаст эсийн өтгөрүүлэг

• Дэлүүнд ялтаст эс их хэмжээгээр задрах, цус бүлэгнэлт нөөцөө шавхах, эсрэг бие үүссэн тохиолдолд ялтаст эс20х109 /л-ээс бага болбол ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг зайлшгүй хэрэглэнэ. Цусархагшлын хам шинж илэрсэн, 50х10 9/л бага тохиолдолд ялтаст эсийн өтгөрүүлгийг юүлнэ. Мэс ажилбар төлөвлөж байгаа тохиолдолд ялтаст эс50х109 /л-ээс бага болбол юүлнэ. Ялтаст эс сэлбэх эмчилгээний үр дүнг 24 цагийн дараа ялтсын өсөлтийн томъёогоор бодон, ≥4,5х109/л байвал үр дүнтэй гэж үзнэ.